單心室有何病理生理學特點
單心室的病理生理學特點主要表現(xiàn)為單一心室同時承擔體循環(huán)和肺循環(huán)的泵血功能，導致血流動力學紊亂及繼發(fā)性器官損害。單心室畸形屬于復雜先天性心臟病，其生理學改變主要與心室負荷過重、氧合血與未氧合血混合、肺動脈壓力異常等因素相關。
單心室患者由于僅有一個功能心室，需同時接收來自體循環(huán)和肺循環(huán)的回流血液，導致心室容量負荷顯著增加。長期高負荷狀態(tài)可引發(fā)心室擴張、心肌肥厚，最終進展為心力衰竭。血液混合現(xiàn)象使體循環(huán)動脈血氧飽和度降低，臨床表現(xiàn)為發(fā)紺、活動耐力下降。肺循環(huán)血流量的異常分布可能引發(fā)肺動脈高壓或肺血流不足，前者加重心室后負荷，后者加劇缺氧。體循環(huán)灌注不足可導致肝腎功能損傷、發(fā)育遲緩等全身性并發(fā)癥。
部分單心室患者可能通過代償機制維持相對穩(wěn)定的血流動力學狀態(tài)，如存在足夠的肺動脈狹窄可限制肺血流、避免心力衰竭，但會加重低氧血癥。少數(shù)病例伴隨主動脈縮窄或主動脈弓中斷時，體循環(huán)灌注將進一步惡化。單心室患者的具體病理生理改變還取決于是否合并其他心血管畸形以及既往接受過的手術干預方式。
單心室患者需定期接受心功能評估及多學科管理，通過藥物控制心力衰竭、預防血栓形成，必要時考慮分期手術治療。日常應避免劇烈運動、預防呼吸道感染，維持適宜液體攝入量以減輕心臟負荷。出現(xiàn)呼吸困難、水腫加重等癥狀時需及時就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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