尋常型間質(zhì)性肺炎生存
尋常型間質(zhì)性肺炎患者的中位生存期通常為3-5年,生存時(shí)間主要受疾病分期、肺功能狀態(tài)、合并癥、治療反應(yīng)和急性加重頻率影響。
早期患者肺組織損傷較輕,通過(guò)規(guī)范治療可延緩纖維化進(jìn)展,生存期相對(duì)較長(zhǎng)。進(jìn)展期患者已出現(xiàn)廣泛蜂窩肺改變,肺功能顯著下降,預(yù)后較差。終末期患者常需依賴長(zhǎng)期氧療,五年生存率不足30%。
肺活量占預(yù)計(jì)值百分比大于70%的患者預(yù)后較好,當(dāng)指標(biāo)低于50%時(shí)死亡風(fēng)險(xiǎn)顯著增加。一氧化碳彌散量是重要預(yù)測(cè)指標(biāo),數(shù)值低于35%預(yù)計(jì)值提示預(yù)后不良。定期肺功能監(jiān)測(cè)可動(dòng)態(tài)評(píng)估疾病進(jìn)展速度。
合并肺動(dòng)脈高壓會(huì)使死亡率增加3倍,右心導(dǎo)管檢查測(cè)得的平均肺動(dòng)脈壓超過(guò)25mmHg需積極干預(yù)。胃食管反流可能加重肺損傷,約40%患者合并此癥。其他如冠心病、糖尿病等基礎(chǔ)疾病也會(huì)影響生存預(yù)期。
對(duì)尼達(dá)尼布或吡非尼酮治療敏感的患者年肺功能下降率可減緩50%。糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑對(duì)部分炎癥活躍型患者有效。肺康復(fù)訓(xùn)練能改善運(yùn)動(dòng)耐量,但無(wú)法逆轉(zhuǎn)已形成的纖維化病變。
每年發(fā)生1次急性加重的患者三年生存率不足40%,表現(xiàn)為新發(fā)彌漫性肺泡損傷。感染是常見誘因,需預(yù)防流感和肺炎鏈球菌感染。急性加重期需住院給予高流量氧療,必要時(shí)使用機(jī)械通氣支持。
患者應(yīng)保持均衡營(yíng)養(yǎng),每日蛋白質(zhì)攝入量不少于1.2g/kg,補(bǔ)充維生素D可改善骨骼肌功能。規(guī)律進(jìn)行低強(qiáng)度有氧運(yùn)動(dòng)如平地步行,每周3-5次,每次以不誘發(fā)明顯氣促為度。居家監(jiān)測(cè)指脈氧飽和度,靜息狀態(tài)下維持在90%以上。避免接觸粉塵、煙霧等刺激物,接種肺炎疫苗和流感疫苗。心理支持同樣重要,加入患者互助組織有助于改善生活質(zhì)量。
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