91久久99久91天天拍拍,懂色av中文在线,欧美2区,午夜不卡视频,一路向西2电影免费观看完整高清国语 ,精品一区二区三区成人精品,亚洲精品免费网站

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是什么意思

病情描述:
我被檢查出陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥,陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是什么意思
共1個回答
何學(xué)酉 副主任醫(yī)師 去掛號
中國人民解放軍總醫(yī)院 三甲 泌尿外科

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥是一種罕見的獲得性造血干細胞克隆性疾病,主要表現(xiàn)為睡眠相關(guān)血管內(nèi)溶血、血紅蛋白尿和血栓形成傾向。

1、病因機制

該病由PIGA基因突變導(dǎo)致糖基磷脂酰肌醇錨定蛋白缺失,使血細胞對補體異常敏感。

2、典型癥狀

特征性表現(xiàn)為晨起醬油色尿,可伴貧血、黃疸、乏力,部分患者出現(xiàn)腹痛或血栓癥狀。

3、診斷方法

需進行流式細胞術(shù)檢測CD55/CD59表達、蔗糖溶血試驗和Ham試驗等實驗室檢查。

4、治療方案

主要采用補體抑制劑依庫珠單抗治療,重癥需造血干細胞移植,同時需預(yù)防血栓并發(fā)癥。

患者應(yīng)避免感染和劇烈運動,定期監(jiān)測血常規(guī)和腎功能,出現(xiàn)血紅蛋白尿加重需及時就醫(yī)。

相關(guān)推薦 健康資訊 精選問答

點擊查看更多>
临沭县| 墨竹工卡县| 甘孜县| 高碑店市| 哈巴河县| 紫云| 射洪县| 襄城县| 法库县| 新建县| 白银市| 德州市| 报价| 洮南市| 六安市| 呼玛县| 通榆县| 宁城县| 海淀区| 永顺县| 沛县| 蒲江县| 通许县| 宁城县| 台南县| 霍邱县| 尼勒克县| 都江堰市| 建始县| 阿图什市| 竹山县| 峨眉山市| 高青县| 萨迦县| 永福县| 馆陶县| 衡水市| 双鸭山市| 泗水县| 中方县| 望谟县|