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什么是克雅氏病

病情描述:
今天我去醫(yī)院的時候,聽到大夫和別人講克雅氏病,我非常納悶,什么是克雅氏???
共1個回答
廖張元 主任醫(yī)師 去掛號
天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院 三甲 神經(jīng)內(nèi)科

克雅氏病是一種罕見的、進展迅速的致死性神經(jīng)系統(tǒng)退行性疾病,屬于朊病毒病的一種,主要表現(xiàn)為快速進展的癡呆、肌陣攣和運動障礙。

1、病因:克雅病毒蛋白異常折疊導(dǎo)致腦組織海綿樣變性,具有傳染性、遺傳性和散發(fā)性三種形式。散發(fā)性占多數(shù),遺傳性由PRNP基因突變引起,醫(yī)源性可通過污染器械或組織移植傳播。

2、癥狀:早期出現(xiàn)記憶力減退和性格改變,中期發(fā)展為嚴重癡呆伴肌陣攣抽搐,晚期呈現(xiàn)去皮層強直狀態(tài)。癥狀進展速度遠超阿爾茨海默病,通常數(shù)月內(nèi)喪失全部功能。

3、診斷:腦脊液14-3-3蛋白檢測陽性,腦電圖顯示周期性尖慢復(fù)合波,MRI可見基底節(jié)和皮質(zhì)異常信號。確診需腦活檢發(fā)現(xiàn)朊病毒蛋白沉積,但具有操作風(fēng)險。

4、治療:目前無有效治療方法,以對癥支持為主??{克林和氯丙嗪可能延緩進展,但效果有限。嚴格消毒器械可預(yù)防醫(yī)源性傳播,遺傳咨詢有助于預(yù)防家族性病例。

患者需在專業(yè)醫(yī)療機構(gòu)接受姑息治療,家屬應(yīng)做好安全防護和心理支持。疾病進展不可逆,多數(shù)患者在發(fā)病1年內(nèi)死亡。

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