來源:博禾知道
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先天性貧血是一類由遺傳因素導(dǎo)致的血液疾病,主要包括地中海貧血、鐮刀型貧血、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏癥等。
1、地中海貧血因珠蛋白基因缺陷導(dǎo)致血紅蛋白合成不足,表現(xiàn)為乏力、黃疸。需定期輸血及祛鐵治療,藥物包括去鐵胺、地拉羅司等。
2、鐮刀型貧血血紅蛋白β鏈基因突變引發(fā)紅細(xì)胞變形,常見疼痛危象。羥基脲可減少發(fā)作,需配合鎮(zhèn)痛藥如布洛芬緩解癥狀。
3、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥紅細(xì)胞膜蛋白基因異常致紅細(xì)胞易破裂,需脾切除治療。術(shù)前可補(bǔ)充葉酸,術(shù)后接種肺炎球菌疫苗預(yù)防感染。
4、G6PD缺乏癥X染色體相關(guān)酶缺乏導(dǎo)致溶血,避免蠶豆及氧化性藥物。急性溶血時(shí)需輸血,可用碳酸氫鈉堿化尿液。
患者需定期監(jiān)測(cè)血常規(guī),避免感染和劇烈運(yùn)動(dòng),均衡補(bǔ)充富含鐵、葉酸及維生素B12的食物如動(dòng)物肝臟、深綠色蔬菜。
指甲上有白色斑點(diǎn)的原因有:正常情況、甲真菌病、缺乏營(yíng)養(yǎng)。
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