新生兒溶血病主要由母嬰血型不合引起，常見(jiàn)誘因有ABO血型不合、Rh血型不合、遺傳性紅細(xì)胞膜缺陷、宮內(nèi)感染、母體自身免疫性疾病等。該病可通過(guò)產(chǎn)前血型抗體篩查、新生兒溶血試驗(yàn)等方式診斷，需及時(shí)采取光療、輸血或免疫球蛋白治療。

1、ABO血型不合

當(dāng)母親為O型血而胎兒為A型或B型血時(shí)，母體產(chǎn)生的抗A或抗B IgG抗體通過(guò)胎盤進(jìn)入胎兒血液循環(huán)，導(dǎo)致胎兒紅細(xì)胞破壞。典型表現(xiàn)為出生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸，可伴有貧血和肝脾腫大。確診需進(jìn)行直接抗人球蛋白試驗(yàn)和游離抗體檢測(cè)。治療主要采用藍(lán)光照射降低膽紅素，嚴(yán)重時(shí)需輸注O型洗滌紅細(xì)胞。

2、Rh血型不合

Rh陰性母親懷有Rh陽(yáng)性胎兒時(shí)，胎兒的RhD抗原刺激母體產(chǎn)生抗D抗體，在二次妊娠時(shí)抗體通過(guò)胎盤引發(fā)胎兒溶血。癥狀較ABO溶血更嚴(yán)重，可能出現(xiàn)胎兒水腫或核黃疸。產(chǎn)前需監(jiān)測(cè)母體抗體效價(jià)，新生兒可靜脈注射Rh免疫球蛋白預(yù)防后續(xù)妊娠發(fā)病，嚴(yán)重病例需換血治療。

3、紅細(xì)胞膜缺陷

遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥等膜蛋白基因突變會(huì)導(dǎo)致紅細(xì)胞膜穩(wěn)定性下降，在脾臟內(nèi)過(guò)早破壞?；純撼苎憩F(xiàn)外，外周血涂片可見(jiàn)球形紅細(xì)胞，滲透脆性試驗(yàn)陽(yáng)性。輕癥補(bǔ)充葉酸即可，重度溶血需脾切除術(shù)，術(shù)前需接種肺炎球菌疫苗預(yù)防感染。

4、宮內(nèi)感染

巨細(xì)胞病毒、弓形蟲等病原體經(jīng)胎盤感染胎兒后，可抑制骨髓造血功能并誘發(fā)免疫性溶血。患兒多伴有小頭畸形、肝脾腫大等全身癥狀，血清IgM抗體檢測(cè)和PCR病原學(xué)檢查可確診。除光療外需聯(lián)合更昔洛韋等抗病毒藥物，輸血時(shí)需采用CMV陰性血液制品。

5、母體自身免疫病

母體患系統(tǒng)性紅斑狼瘡時(shí)，自身抗核抗體可能攻擊胎兒紅細(xì)胞。這類患兒Coombs試驗(yàn)常呈陽(yáng)性，可能合并血小板減少和心臟傳導(dǎo)阻滯。治療需權(quán)衡使用潑尼松等免疫抑制劑，同時(shí)進(jìn)行血漿置換清除母體抗體，新生兒期需心電監(jiān)護(hù)。

孕期規(guī)范進(jìn)行血型抗體篩查可早期發(fā)現(xiàn)溶血風(fēng)險(xiǎn)，Rh陰性孕婦在流產(chǎn)或分娩后72小時(shí)內(nèi)應(yīng)注射抗D免疫球蛋白。新生兒出現(xiàn)進(jìn)展性黃疸時(shí)，家長(zhǎng)需立即就醫(yī)監(jiān)測(cè)膽紅素水平，哺乳期母親應(yīng)避免進(jìn)食蠶豆等氧化性食物。維持適宜室溫減少新生兒能量消耗，注意觀察有無(wú)嗜睡、拒奶等膽紅素腦病先兆癥狀。