兒童腎病綜合征可能發(fā)展為腎衰竭，但多數(shù)患兒通過規(guī)范治療可以控制病情甚至臨床治愈。腎病綜合征主要由微小病變型腎病、局灶節(jié)段性腎小球硬化等病理類型引起，臨床表現(xiàn)為大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫和高脂血癥。

1、疾病進(jìn)展風(fēng)險(xiǎn)

長期未控制的腎病綜合征可能引起腎小球?yàn)V過功能持續(xù)下降，最終進(jìn)展為腎衰竭。這與病理類型相關(guān)，微小病變型腎病預(yù)后較好，而局灶節(jié)段性腎小球硬化更容易出現(xiàn)腎功能損害。持續(xù)大量蛋白尿會(huì)導(dǎo)致腎小管間質(zhì)損傷，高血壓和反復(fù)感染也會(huì)加速腎功能惡化。

2、規(guī)范治療方案

初始治療多采用潑尼松片等糖皮質(zhì)激素，對(duì)激素依賴或耐藥者可選用他克莫司膠囊、環(huán)磷酰胺片等免疫抑制劑。針對(duì)大量蛋白尿可使用纈沙坦膠囊等血管緊張素受體阻滯劑，嚴(yán)重水腫需配合呋塞米片利尿。治療期間需定期監(jiān)測尿蛋白定量和腎功能指標(biāo)。

3、臨床治愈標(biāo)準(zhǔn)

完全緩解指尿蛋白轉(zhuǎn)陰且血漿白蛋白恢復(fù)正常，部分緩解為尿蛋白減少超過50%。微小病變型患兒80%以上對(duì)激素治療敏感，6-12個(gè)月可實(shí)現(xiàn)臨床治愈。但停藥后仍有復(fù)發(fā)可能，尤其在上呼吸道感染后易出現(xiàn)病情反復(fù)。

4、腎功能保護(hù)措施

限制每日鈉鹽攝入在3克以下，適量補(bǔ)充蛋白但避免高蛋白飲食。預(yù)防接種需避開免疫抑制治療期，注意避免使用腎毒性藥物如氨基糖苷類抗生素。血壓應(yīng)控制在同齡兒童正常范圍，合并感染時(shí)需及時(shí)使用頭孢克洛干混懸劑等抗生素。

5、長期隨訪管理

緩解期仍需每3-6個(gè)月復(fù)查尿常規(guī)和腎功能，青春期前復(fù)發(fā)率較高需加強(qiáng)監(jiān)測。家長應(yīng)記錄患兒每日尿量和水腫情況，避免劇烈運(yùn)動(dòng)但可進(jìn)行散步等低強(qiáng)度活動(dòng)。出現(xiàn)眼瞼浮腫或尿量減少應(yīng)及時(shí)就醫(yī)，不可自行調(diào)整藥物劑量。

患兒需保持低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，每日攝入量按每公斤體重1-1.2克計(jì)算，優(yōu)先選擇雞蛋、魚肉等易吸收蛋白。注意會(huì)陰部清潔防止尿路感染，冬季做好保暖避免感冒。建議家長學(xué)習(xí)尿蛋白試紙使用方法，定期監(jiān)測并建立病情變化記錄本，配合醫(yī)生制定個(gè)體化的減藥方案。