先天性耳聾部分情況可通過(guò)干預(yù)改善聽(tīng)力，但多數(shù)無(wú)法完全治愈。先天性耳聾的治療方式主要有助聽(tīng)器植入、人工耳蝸手術(shù)、聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)訓(xùn)練、藥物治療、基因治療等。建議盡早就醫(yī)評(píng)估聽(tīng)力損失程度及病因。

1、助聽(tīng)器植入

適用于輕中度傳導(dǎo)性或感音神經(jīng)性耳聾患者。助聽(tīng)器通過(guò)放大聲音改善聽(tīng)力，需根據(jù)耳聾類(lèi)型選擇氣導(dǎo)或骨導(dǎo)助聽(tīng)器。對(duì)于外耳道閉鎖等結(jié)構(gòu)異常者，骨錨式助聽(tīng)器可能更有效。需定期調(diào)試設(shè)備并配合言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練。

2、人工耳蝸手術(shù)

針對(duì)重度至極重度感音神經(jīng)性耳聾的主要治療手段。通過(guò)手術(shù)將電極植入耳蝸，直接刺激聽(tīng)神經(jīng)產(chǎn)生電信號(hào)。術(shù)后需持續(xù)進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)重塑訓(xùn)練，兒童建議在語(yǔ)言發(fā)育關(guān)鍵期前完成植入。手術(shù)效果與耳蝸神經(jīng)完整性密切相關(guān)。

3、聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)訓(xùn)練

所有干預(yù)方式均需配合長(zhǎng)期康復(fù)訓(xùn)練。通過(guò)專(zhuān)業(yè)機(jī)構(gòu)系統(tǒng)訓(xùn)練可幫助患者建立聽(tīng)覺(jué)感知能力，改善言語(yǔ)發(fā)育。對(duì)于語(yǔ)前聾兒童需采用視覺(jué)輔助溝通法，結(jié)合口型觀察與觸覺(jué)反饋強(qiáng)化學(xué)習(xí)效果。

4、藥物治療

僅對(duì)部分特定病因有效。如突發(fā)性感音神經(jīng)性耳聾可使用地塞米松注射液、銀杏葉提取物注射液改善微循環(huán)。細(xì)菌感染導(dǎo)致的中耳炎可選用頭孢克洛干混懸劑、阿莫西林克拉維酸鉀顆?？刂蒲装Y。需嚴(yán)格遵醫(yī)囑用藥。

5、基因治療

針對(duì)遺傳性耳聾的前沿研究方向。目前已有針對(duì)OTOF基因突變導(dǎo)致的聽(tīng)覺(jué)神經(jīng)病基因治療臨床試驗(yàn)。未來(lái)可能通過(guò)CRISPR等技術(shù)糾正致病基因突變，但現(xiàn)階段尚未普及應(yīng)用。

先天性耳聾患者需定期進(jìn)行聽(tīng)力監(jiān)測(cè)，避免接觸噪聲等有害因素。家長(zhǎng)應(yīng)關(guān)注兒童語(yǔ)言發(fā)育里程碑，發(fā)現(xiàn)異常及時(shí)就診。建議建立包含耳科醫(yī)生、聽(tīng)力師、言語(yǔ)治療師的多學(xué)科隨訪體系。日常可通過(guò)振動(dòng)鬧鐘、閃光門(mén)鈴等輔助設(shè)備改善生活質(zhì)量。對(duì)于重度患者，手語(yǔ)學(xué)習(xí)與社會(huì)支持同樣重要。