什么是心房間隔缺損癥
博禾醫(yī)生
心房間隔缺損癥是一種先天性心臟病,指左右心房間的間隔組織發(fā)育不全導(dǎo)致異常通道。主要有繼發(fā)孔型缺損、原發(fā)孔型缺損、靜脈竇型缺損、冠狀靜脈竇型缺損、混合型缺損五種類型。
繼發(fā)孔型缺損是最常見的類型,缺損位于卵圓窩區(qū)域??赡芘c胎兒期心內(nèi)膜墊發(fā)育異常有關(guān),通常表現(xiàn)為活動(dòng)后氣促、反復(fù)呼吸道感染等癥狀。超聲心動(dòng)圖可明確診斷,小型缺損可能自然閉合,中型缺損需介入封堵術(shù)治療,常用封堵器如房間隔缺損封堵器。
原發(fā)孔型缺損位于房間隔下部,常合并二尖瓣裂缺。與胚胎期心內(nèi)膜墊融合障礙相關(guān),可能出現(xiàn)心悸、乏力、生長發(fā)育遲緩等癥狀。需通過心臟彩超評(píng)估缺損大小,多數(shù)需要外科手術(shù)修補(bǔ),術(shù)中需同期處理二尖瓣病變。
靜脈竇型缺損位于上腔靜脈入口處,多合并部分性肺靜脈異位引流。由于胚胎期靜脈竇發(fā)育異常所致,典型表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)耐量下降、紫紺等癥狀。診斷依賴心臟CT或MRI,通常需要外科手術(shù)矯治,術(shù)中需重建肺靜脈回流通道。
冠狀靜脈竇型缺損較為罕見,表現(xiàn)為冠狀靜脈竇頂部缺失。與胚胎期心臟靜脈系統(tǒng)發(fā)育缺陷有關(guān),可能伴隨心律失常、肝大等癥狀。需經(jīng)食道超聲確診,治療多采用外科修補(bǔ)術(shù),術(shù)中需注意保護(hù)傳導(dǎo)系統(tǒng)。
混合型缺損同時(shí)存在兩種以上解剖類型,病情通常較為復(fù)雜??赡苡啥嘁蛩貙?dǎo)致胚胎發(fā)育異常,臨床表現(xiàn)包括明顯紫紺、杵狀指等。需多模態(tài)影像評(píng)估,治療需個(gè)體化制定手術(shù)方案,可能需分期手術(shù)矯治。
心房間隔缺損患者應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng),定期隨訪心臟功能。飲食需保證充足營養(yǎng)但控制鈉鹽攝入,預(yù)防呼吸道感染。術(shù)后患者需遵醫(yī)囑抗凝治療,避免潛水等可能造成氣體栓塞的活動(dòng),妊娠前需經(jīng)專業(yè)評(píng)估心臟耐受情況。
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