肝母細(xì)胞腫瘤是什么病
關(guān)鍵詞：#腫瘤
肝母細(xì)胞腫瘤是一種好發(fā)于嬰幼兒的肝臟惡性胚胎性腫瘤，主要由未分化的肝母細(xì)胞構(gòu)成，早期可能無明顯癥狀，隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)腹部包塊、食欲減退、體重下降等表現(xiàn)。
肝母細(xì)胞腫瘤的發(fā)病與遺傳因素密切相關(guān)，部分患兒存在家族遺傳傾向或染色體異常，如Beckwith-Wiedemann綜合征患者患病風(fēng)險(xiǎn)顯著增高。此類患兒需通過影像學(xué)檢查定期監(jiān)測肝臟狀況，必要時(shí)進(jìn)行基因檢測評(píng)估風(fēng)險(xiǎn)。
胚胎發(fā)育異常是重要誘因，肝臟在胎兒期分化障礙可能導(dǎo)致細(xì)胞惡性轉(zhuǎn)化。臨床常見于3歲以下嬰幼兒，超聲檢查可發(fā)現(xiàn)肝臟異質(zhì)性腫塊，甲胎蛋白水平往往異常升高。
環(huán)境致畸物暴露可能增加患病風(fēng)險(xiǎn)，孕期接觸酒精、煙草或工業(yè)化學(xué)品可能干擾肝臟正常發(fā)育。建議孕婦做好產(chǎn)前防護(hù)，避免接觸潛在有害物質(zhì)。
先天性代謝缺陷與腫瘤發(fā)生相關(guān)，如糖原貯積癥患者肝臟長期處于應(yīng)激狀態(tài)，可能誘發(fā)細(xì)胞變異。這類患兒需定期檢測肝功能指標(biāo)，并進(jìn)行代謝相關(guān)檢查。
某些先天性綜合征如家族性腺瘤性息肉病患兒更易繼發(fā)肝母細(xì)胞腫瘤。對(duì)此類高危人群應(yīng)每半年進(jìn)行一次腹部超聲篩查，實(shí)現(xiàn)早期干預(yù)。
肝母細(xì)胞腫瘤的治療需根據(jù)病理分型和臨床分期制定個(gè)體化方案。早期患者可采用肝切除術(shù)配合化療，常用化療藥物包括順鉑注射液、多柔比星脂質(zhì)體注射液和環(huán)磷酰胺片。中晚期患者可能需進(jìn)行肝移植術(shù)，術(shù)后需長期服用免疫抑制劑如他克莫司膠囊預(yù)防排斥反應(yīng)。治療方案的選擇需經(jīng)兒科腫瘤?？漆t(yī)師綜合評(píng)估，家長應(yīng)積極配合完成全程治療。
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