重癥肌無力治療原則有哪些
重癥肌無力的治療原則主要包括膽堿酯酶抑制劑治療、免疫調(diào)節(jié)治療、胸腺切除術(shù)、血漿置換及對癥支持治療。
1、膽堿酯酶抑制劑：
膽堿酯酶抑制劑是改善癥狀的基礎(chǔ)用藥，通過抑制乙酰膽堿降解來增強神經(jīng)肌肉接頭傳遞。常用藥物包括溴吡斯的明，可暫時緩解肌無力癥狀，但需注意藥物過量可能引發(fā)膽堿能危象。用藥期間需定期評估療效與不良反應(yīng)。
2、免疫調(diào)節(jié)治療：
糖皮質(zhì)激素如潑尼松是免疫抑制的一線選擇，適用于中重度患者，需遵循階梯式給藥原則以減少副作用。對于激素不耐受者，可選用硫唑嘌呤、他克莫司等免疫抑制劑。治療期間需監(jiān)測淋巴細胞亞群和肝腎功能。
3、胸腺切除術(shù)：
合并胸腺瘤或全身型重癥肌無力患者建議行胸腺切除術(shù)，尤其對乙酰膽堿受體抗體陽性者效果顯著。手術(shù)方式包括經(jīng)胸骨正中切口或胸腔鏡微創(chuàng)手術(shù)，術(shù)后需持續(xù)免疫治療1-2年以鞏固療效。
4、血漿置換：
血漿置換能快速清除循環(huán)中的致病抗體，適用于肌無力危象或術(shù)前準備。每次置換1-1.5倍血漿量，需配合靜脈注射免疫球蛋白維持療效。該療法起效快但維持時間短，通常作為過渡治療。
5、對癥支持治療：
針對呼吸肌受累需加強氣道管理，必要時行機械通氣。預(yù)防感染可降低病情加重風險，避免使用氨基糖苷類等加重肌無力的藥物。康復訓練應(yīng)注重呼吸肌鍛煉和適度抗阻運動，需在專業(yè)指導下循序漸進。
重癥肌無力患者需保持規(guī)律作息，每日分次少量進食以減少咀嚼疲勞，選擇魚肉、蛋奶等易消化高蛋白食物。避免過度勞累和精神緊張，注意保暖預(yù)防呼吸道感染。建議進行游泳、太極拳等低強度運動，每周3-5次，每次不超過30分鐘。定期復查抗體滴度和肺功能，育齡期女性患者需在醫(yī)生指導下規(guī)劃妊娠。
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