胎兒心臟復(fù)雜畸形屬于先天性心臟病中較嚴(yán)重的類型，其預(yù)后與畸形類型、伴隨癥狀及干預(yù)時(shí)機(jī)密切相關(guān)。主要影響因素包括心室發(fā)育不全、大血管錯(cuò)位、單心室綜合征、肺動(dòng)脈閉鎖及完全性肺靜脈異位引流等。

1、心室發(fā)育不全：

左心或右心發(fā)育不全會(huì)導(dǎo)致血液循環(huán)障礙，出生后需立即進(jìn)行藥物維持或手術(shù)重建。這類畸形常伴隨心內(nèi)膜墊缺損，需通過超聲心動(dòng)圖定期監(jiān)測(cè)胎兒心功能，部分病例需在孕晚期提前制定分娩計(jì)劃。

2、大血管錯(cuò)位：

主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈位置異常使體循環(huán)與肺循環(huán)分離，新生兒會(huì)出現(xiàn)嚴(yán)重紫紺。多數(shù)需在出生后兩周內(nèi)實(shí)施動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，術(shù)前需依賴前列腺素E維持動(dòng)脈導(dǎo)管開放。產(chǎn)前診斷準(zhǔn)確率可達(dá)90%以上。

3、單心室綜合征：

心臟僅有一個(gè)功能心室承擔(dān)全身泵血功能，需分階段進(jìn)行Fontan系列手術(shù)。這類患兒術(shù)后可能出現(xiàn)心律失常、蛋白丟失性腸病等并發(fā)癥，需終身隨訪。孕期超聲可觀察到心室腔擴(kuò)大伴房室瓣反流。

4、肺動(dòng)脈閉鎖：

肺動(dòng)脈血流完全中斷，依賴動(dòng)脈導(dǎo)管或側(cè)支血管供血。根據(jù)是否伴室間隔缺損分為兩種亞型，其中伴室缺型可通過分期手術(shù)矯治，但需多次心導(dǎo)管介入治療。產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)右心室發(fā)育不良是預(yù)后不良指標(biāo)。

5、完全性肺靜脈異位引流：

肺靜脈未連接左心房而匯入體靜脈系統(tǒng)，導(dǎo)致氧合血與未氧合血混合。梗阻型患兒出生72小時(shí)內(nèi)死亡率達(dá)80%，需急診手術(shù)矯正。胎兒期可通過四腔心切面顯示左心房后無(wú)肺靜脈匯入特征。

確診胎兒心臟復(fù)雜畸形后，建議轉(zhuǎn)診至具有小兒心臟外科的三級(jí)醫(yī)院分娩。孕期需每2-4周進(jìn)行胎兒超聲心動(dòng)圖監(jiān)測(cè)，重點(diǎn)觀察心腔比例、瓣膜功能及靜脈回流情況。出生后需組建包含新生兒科、心外科、重癥監(jiān)護(hù)的多學(xué)科團(tuán)隊(duì)，提前準(zhǔn)備體外膜肺氧合等生命支持設(shè)備。哺乳期母親應(yīng)保證優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素?cái)z入，避免感染因素。部分患兒需限制劇烈運(yùn)動(dòng)并預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎，定期進(jìn)行心臟功能評(píng)估和神經(jīng)發(fā)育篩查。