肺泡蛋白質(zhì)沉積癥發(fā)病率高嗎
肺泡蛋白質(zhì)沉積癥屬于罕見肺部疾病，全球發(fā)病率約為百萬分之三至五，我國年新增病例約200例。發(fā)病率差異主要與遺傳因素、環(huán)境暴露、免疫狀態(tài)、繼發(fā)疾病及地域分布相關(guān)。
1、遺傳因素：
部分患者存在GM-CSF受體基因突變，這類遺傳性病例約占全部患者的10%。此類患者肺泡巨噬細胞功能缺陷更顯著，發(fā)病年齡往往較早，但家族聚集現(xiàn)象在臨床中仍屬少見。
2、環(huán)境暴露：
長期接觸硅塵、鋁粉等無機粉塵可能誘發(fā)繼發(fā)性病變。某些職業(yè)暴露人群發(fā)病率可達普通人群的5-8倍，但總體仍遠低于塵肺等職業(yè)性肺病。
3、免疫狀態(tài)：
造血干細胞移植后患者發(fā)病率上升至0.5%-1%，是普通人群的千倍以上。這類繼發(fā)病例多與移植后免疫重建異常相關(guān)，常合并其他器官受累。
4、繼發(fā)疾病：
血液系統(tǒng)惡性腫瘤患者中發(fā)病率明顯增高，特別是慢性粒細胞白血病患者。這類病例約占全部患者的15%-20%，肺部病變往往進展較快。
5、地域分布：
東亞地區(qū)報道病例略多于歐美，可能與人種遺傳差異有關(guān)。日本流行病學數(shù)據(jù)顯示發(fā)病率可達百萬分之七，但仍屬罕見病范疇。
日常預(yù)防需注重呼吸道防護，粉塵作業(yè)者應(yīng)規(guī)范佩戴防塵口罩。保持適度有氧運動如游泳、快走可增強肺功能，飲食上增加富含維生素A的胡蘿卜、南瓜等食物有助于肺泡上皮修復(fù)。出現(xiàn)不明原因氣促時建議盡早就診呼吸科，通過支氣管肺泡灌洗等檢查明確診斷。確診患者需定期復(fù)查肺功能，避免呼吸道感染誘發(fā)病情加重。
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