什么是系統(tǒng)性紅斑狼瘡？
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系統(tǒng)性紅斑狼瘡是一種累及多系統(tǒng)的自身免疫性疾病，主要表現(xiàn)為免疫系統(tǒng)異常攻擊自身組織，可引發(fā)皮膚、關(guān)節(jié)、腎臟、血液系統(tǒng)等多器官損害。系統(tǒng)性紅斑狼瘡的病因可能與遺傳因素、雌激素水平異常、紫外線暴露、病毒感染以及藥物誘發(fā)等因素有關(guān)，通常伴隨面部蝶形紅斑、光敏感、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)腫痛、蛋白尿等癥狀。
1、遺傳因素
系統(tǒng)性紅斑狼瘡具有家族聚集傾向，部分患者攜帶HLA-DR2、HLA-DR3等易感基因。若直系親屬患病，個(gè)體發(fā)病概率可能增高。此類患者需定期監(jiān)測(cè)抗核抗體、補(bǔ)體水平等指標(biāo)，必要時(shí)可遵醫(yī)囑使用羥氯喹片、甲氨蝶呤片、環(huán)磷酰胺注射液等免疫抑制劑控制病情進(jìn)展。
2、雌激素影響
雌激素水平升高可能促進(jìn)自身抗體產(chǎn)生，育齡期女性發(fā)病率顯著高于男性。妊娠或口服避孕藥可能誘發(fā)疾病活動(dòng)，表現(xiàn)為雷諾現(xiàn)象、脫發(fā)加重。此類患者需避免雌激素類藥物，急性期可遵醫(yī)囑使用潑尼松片、他克莫司軟膏、硫唑嘌呤片調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)。
3、環(huán)境誘因
長(zhǎng)期紫外線暴露可能誘發(fā)皮膚損害和全身炎癥反應(yīng)，導(dǎo)致抗雙鏈DNA抗體滴度升高。部分患者接觸普魯卡因胺、肼屈嗪等藥物后出現(xiàn)狼瘡樣癥狀。日常需嚴(yán)格防曬，避免使用光敏性藥物，出現(xiàn)發(fā)熱或皮疹時(shí)可遵醫(yī)囑使用布洛芬緩釋膠囊、來氟米特片、貝利尤單抗注射液緩解癥狀。
4、免疫紊亂
患者體內(nèi)B細(xì)胞過度活化產(chǎn)生大量自身抗體，形成免疫復(fù)合物沉積于腎臟、皮膚等組織。臨床可見白細(xì)胞減少、溶血性貧血等血液系統(tǒng)異常，或出現(xiàn)心包積液、神經(jīng)精神癥狀。需通過糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)孢素軟膠囊、嗎替麥考酚酯分散片等藥物抑制異常免疫應(yīng)答。
5、器官損害
腎臟是最常受累的靶器官，表現(xiàn)為血尿、高血壓甚至腎功能衰竭，病理分型包括Ⅳ型狼瘡腎炎。中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累可能出現(xiàn)癲癇或認(rèn)知障礙。此類患者需定期進(jìn)行尿蛋白定量和腎活檢監(jiān)測(cè)，重癥可靜脈注射甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療，聯(lián)合利妥昔單抗注射液控制病情。
系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者需建立長(zhǎng)期隨訪計(jì)劃，日常注意避免感染和過度勞累。飲食宜選擇低鹽優(yōu)質(zhì)蛋白食物如魚肉、蛋清，限制芹菜、無花果等光敏性食物攝入。適度進(jìn)行游泳、瑜伽等低強(qiáng)度運(yùn)動(dòng)，外出時(shí)使用SPF50+防曬霜并穿戴遮陽(yáng)衣物。出現(xiàn)持續(xù)發(fā)熱、水腫或頭痛嘔吐等癥狀時(shí)需立即就醫(yī)調(diào)整治療方案。
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