原發(fā)性骨髓纖維化是惡性腫瘤嗎
原發(fā)性骨髓纖維化屬于骨髓增殖性腫瘤，是血液系統(tǒng)的惡性腫瘤之一。該病以骨髓纖維組織異常增生、造血功能衰竭為特征，可能伴隨脾臟腫大、貧血、乏力等癥狀。
原發(fā)性骨髓纖維化的病理本質(zhì)是造血干細(xì)胞克隆性增殖，其惡性特征體現(xiàn)在骨髓微環(huán)境中成纖維細(xì)胞過度活化，導(dǎo)致膠原蛋白沉積并取代正常造血組織。疾病進(jìn)展過程中，JAK2、CALR或MPL基因突變可驅(qū)動(dòng)異常細(xì)胞增殖，部分患者可能轉(zhuǎn)化為急性白血病。典型臨床表現(xiàn)包括進(jìn)行性加重的貧血、血小板減少、脾臟顯著腫大引發(fā)的腹脹或早飽感，部分患者可能出現(xiàn)盜汗、體重下降等全身癥狀。
雖然該病早期進(jìn)展相對緩慢，但隨骨髓纖維化程度加重，造血功能會(huì)逐漸惡化。約兩成患者可能出現(xiàn)向急性髓系白血病轉(zhuǎn)化的高風(fēng)險(xiǎn)階段，此時(shí)病情急劇惡化。診斷需結(jié)合骨髓活檢顯示網(wǎng)狀纖維增生、外周血涂片見淚滴樣紅細(xì)胞，以及基因檢測確認(rèn)驅(qū)動(dòng)突變。治療上可采用JAK2抑制劑改善癥狀，異基因造血干細(xì)胞移植是潛在根治手段。
患者應(yīng)定期監(jiān)測血常規(guī)和脾臟變化，避免劇烈運(yùn)動(dòng)以防脾破裂。飲食需保證優(yōu)質(zhì)蛋白和鐵元素?cái)z入，貧血嚴(yán)重時(shí)可考慮輸血支持。出現(xiàn)發(fā)熱、出血傾向或脾區(qū)劇痛時(shí)需立即就醫(yī)，晚期患者需警惕感染和血栓風(fēng)險(xiǎn)。建議加入患者互助組織獲取心理支持，治療期間嚴(yán)格遵醫(yī)囑調(diào)整用藥方案。
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