凝血功能障礙是指血液凝固機(jī)制異常導(dǎo)致出血傾向或血栓形成的一類(lèi)疾病，主要包括血友病、血管性血友病、血小板功能異常、維生素K缺乏癥等。

1、血友病

血友病是一種遺傳性凝血因子缺乏癥，主要分為血友病A和血友病B。血友病A是由于凝血因子Ⅷ缺乏引起，血友病B是由于凝血因子Ⅸ缺乏引起?；颊呖赡艹霈F(xiàn)關(guān)節(jié)腔出血、肌肉血腫、術(shù)后出血不止等癥狀。治療上需定期輸注凝血因子濃縮劑，如人凝血因子Ⅷ、重組人凝血因子Ⅸ等。日常生活中應(yīng)避免劇烈運(yùn)動(dòng)和創(chuàng)傷。

2、血管性血友病

血管性血友病是由于血管性血友病因子缺乏或功能異常導(dǎo)致的出血性疾病?；颊叱Ｒ?jiàn)癥狀包括皮膚黏膜出血、月經(jīng)量過(guò)多、術(shù)后出血等。診斷需通過(guò)實(shí)驗(yàn)室檢查血管性血友病因子活性和抗原水平。治療可使用去氨加壓素注射液或血管性血友病因子濃縮劑。女性患者在月經(jīng)期需特別注意出血情況。

3、血小板功能異常

血小板功能異常包括遺傳性和獲得性?xún)深?lèi)。遺傳性如巨大血小板綜合征，獲得性常見(jiàn)于尿毒癥、骨髓增生異常綜合征等疾病。患者表現(xiàn)為皮膚瘀斑、鼻衄、牙齦出血等。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)出血時(shí)間延長(zhǎng)、血小板聚集功能異常。治療需針對(duì)原發(fā)病，必要時(shí)輸注血小板。避免使用阿司匹林等影響血小板功能的藥物。

4、維生素K缺乏癥

維生素K缺乏可導(dǎo)致凝血因子Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ合成障礙。新生兒因腸道菌群未建立易發(fā)生維生素K缺乏性出血。成人常見(jiàn)于長(zhǎng)期使用抗生素、膽道梗阻、吸收不良等情況。表現(xiàn)為皮膚瘀斑、消化道出血等。治療可肌注維生素K1注射液，嚴(yán)重出血時(shí)需輸注新鮮冰凍血漿。

5、抗磷脂抗體綜合征

抗磷脂抗體綜合征是一種獲得性易栓癥，以反復(fù)動(dòng)靜脈血栓形成和病態(tài)妊娠為特征。實(shí)驗(yàn)室檢查可見(jiàn)抗磷脂抗體陽(yáng)性。治療需長(zhǎng)期抗凝，常用藥物包括華法林鈉片、利伐沙班片等。妊娠期患者需在醫(yī)生指導(dǎo)下使用低分子肝素鈣注射液。定期監(jiān)測(cè)凝血功能和抗體水平很重要。

凝血功能障礙患者需定期隨訪(fǎng)血液科，避免創(chuàng)傷和劇烈運(yùn)動(dòng)。飲食上保證營(yíng)養(yǎng)均衡，適當(dāng)補(bǔ)充富含維生素K的食物如綠葉蔬菜。注意觀(guān)察出血征象，如出現(xiàn)不明原因瘀斑、出血不止等情況應(yīng)及時(shí)就醫(yī)。用藥需嚴(yán)格遵醫(yī)囑，避免自行使用影響凝血的藥物。女性患者孕前應(yīng)進(jìn)行遺傳咨詢(xún)和產(chǎn)前診斷。